Proteína SerpinA1/A1AT de rata recombinante (etiqueta His), 20 μg

SerpinA1, también conocida como alfa-1 antitripsina (AAT), es un miembro prototipo de la superfamilia Serpin de inhibidores de la serina proteasa. Este inhibidor bloquea la proteasa elastasa de los neutrófilos. La alfa-1 antitripsina se produce principalmente en el hígado y actúa como antiproteasa. Su función principal es inactivar la elastasa de los neutrófilos, previniendo el daño tisular. SerpinA1, una proteína de fase aguda y el inhibidor clásico de la elastasa de los neutrófilos, se localiza en las balsas lipídicas de monocitos humanos primarios in vitro. Su asociación con los monocitos se ve inhibida por agentes deplecionadores de colesterol/estimulantes de eflujo y lipoproteínas de baja densidad oxidadas (oxLDL) y, a la inversa, se ve potenciada por el colesterol libre. Además, la asociación SerpinA1/monocitos por sí sola reduce el colesterol de las balsas lipídicas, lo que se caracteriza por la activación de la quinasa 2 regulada por señales extracelulares, la formación de gotitas lipídicas citosólicas y la inhibición completa de la captación de oxLDL por los monocitos. La deficiencia de alfa-1 antitripsina es una enfermedad genética recientemente identificada que se presenta casi con la misma frecuencia que la fibrosis quística. Está causada por diversas mutaciones en el gen SerpinA1 y tiene numerosas implicaciones clínicas. La deficiencia de alfa-1 antitripsina es una enfermedad hereditaria que afecta los pulmones y el hígado. En el hígado, la deficiencia de alfa-1 antitripsina puede manifestarse como síndrome de hepatitis neonatal benigna; un pequeño porcentaje de adultos desarrolla fibrosis hepática, con progresión a cirrosis y carcinoma hepatocelular.