Proteína GHR/GHBP recombinante de ratón (etiqueta His), 100 μg

El receptor de la hormona del crecimiento, también conocido como receptor de GH y GHR, es una proteína de membrana de un solo paso tipo I que pertenece a la familia de receptores de citocinas tipo I y a la subfamilia tipo 1. GHR contiene un dominio de fibronectina tipo III. El receptor de la hormona del crecimiento / GHR se expresa en varios tejidos con alta expresión en hígado y músculo esquelético. La isoforma 4 de GHR se expresa predominantemente en riñón, vejiga, glándula suprarrenal y tronco encefálico. La expresión de la isoforma 1 de GHR en la placenta es predominante en corion y decidua. La isoforma 4 se expresa altamente en vellosidades placentarias. La isoforma 2 de GHR se expresa en pulmón, estómago y músculo. El receptor de la hormona del crecimiento / GHR es un receptor para la hormona del crecimiento de la glándula pituitaria. Está involucrado en la regulación del crecimiento corporal posnatal. En la unión del ligando, se acopla a la vía JAK2 / STAT5. La isoforma 2 de GHR regula positivamente la producción de GHBP y actúa como un inhibidor negativo de la señalización de GH. Los defectos en la GHR son causa del síndrome de Laron (LARS), una forma grave de insensibilidad a la hormona del crecimiento que se caracteriza por retraso del crecimiento, baja estatura, disfunción del receptor de la hormona del crecimiento y la incapacidad de generar el factor de crecimiento similar a la insulina I en respuesta a la hormona del crecimiento. Los defectos en la GHR también pueden ser causa de la baja estatura idiopática autosómica (ISSA), que se define por una tasa de crecimiento inferior a la normal.