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Código SKU: PKSM040912_50μg-ES
Proteína arilsulfatasa A/ARSA recombinante de ratón (etiqueta His), 50 μg
La arilsulfatasa A (ARSA) se sintetiza como una enzima lisosomal de 52 kDa. Pertenece a la familia de las sulfatasas, necesaria para la degradación lisosomal del cerebrósido-3-sulfato, un éster sulfato de esfingolípidos y un componente principal de la lámina de mielina. La arilsulfatasa A se activa mediante una modificación co- o postraduccional necesaria con la oxidación de cisteína a formilglicina. La leucodistrofia metacromática (MLD) es una enfermedad de almacenamiento lisosomal en los sistemas nerviosos central y periférico, con síntomas neurológicos graves y progresivos, causada por la deficiencia de arilsulfatasa A. La deficiencia de esta enzima también se observa en individuos aparentemente sanos, afección para la cual se introduce el término pseudodeficiencia. La ARSA forma dímeros tras recibir tres oligosacáridos ligados a N en el retículo endoplasmático, que posteriormente se transportan al aparato de Golgi, donde reciben marcadores de reconocimiento de manosa 6-fosfato. Así, el ARSA se transporta y se distribuye a los lisosomas densos de forma dependiente del receptor de manosa 6-fosfato. Se ha demostrado que, dentro de los lisosomas, los dímeros de ARSA pueden oligomerizarse a un octámero de forma dependiente del pH. La deficiencia de ARSA provoca leucodistrofia metacromática (MLD), un trastorno de almacenamiento lisosomal asociado con una desmielinización grave y progresiva en el sistema nervioso central y periférico. Además, la concentración sérica de arilsulfatasa A podría ser útil en el diagnóstico de cáncer de pulmón y del sistema nervioso central.
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Basic Information
Brands:Elabscience
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Battery Service Life:
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Technical Specifications
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Dimension [D×W×H]:
Diameter:
Length:
Width:
High:
Volume:
Volume Range:
Speed:
Speed Range:
Max.Speed:
Max. RCF:
Temperature Range:
Operating Temperature Range:
Permissible Ambient Temperature :
Permissible Relative Humidity:
Input voltage:
Power Requirements:
Voltage/Frequency:
Sensitivity:
Specificity:
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Speed Accuracy:
Volume Accuracy:
Particle Size:
Pore Size:
Binding Capacity:
Calculated Molecular Weight:
Observed Molecular Weight:
Purity:
Shelf Life:
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Acceleration/Braking time:
Aspiration Speed:
Calculated Molecular Weight:
Dilution:
Driving Motor DC motor:
Em:
Ex:
Endotoxin:
Flow rate [liquid]:
Features and Capabilities
Application:
Detection Target:
Detection Type:
Detection Range:
Research Areas:
Species Reactivity:
Reactivity:
Target Synonym:
Test Principle:
Quantitative/Qualitative :
Result Type:
Materials :
Assay Time:
Autoclave component:
Available Rotor Adapters:
Binding Capacity:
Bio-activity:
Bottom Shape:
Bottom Type:
Buffer:
Cap Color:
Clonality:
Conjugation:
Coupled Ligand:
Cover Type:
Detection Instrument :
Dispensing Speed:
Display:
Form:
Formulation:
Graduation:
Growth Area: