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Código SKU: PKSH030434_50μg-ES
Proteína SMPD1/ASM humana recombinante (etiqueta His), 50 μg
La esfingomielina fosfodiesterasa 1 (SMPD1), también conocida como ASM (esfingomielinasa ácida), es miembro de la familia de enzimas esfingomielinasas ácidas. Se han identificado tres isoformas: la isoforma 1 tiene 631 aminoácidos (aa) de longitud como forma pro, mientras que la isoforma 2 y la isoforma 3 han perdido actividad catalítica. La isoforma 1 de SMPD1 activa contiene un dominio de tipo saposina B que probablemente interactúa con la esfingomielina y una región catalítica. La SMPD1 humana es idéntica en un 86% aa a la SMPD1 de ratón. La SMPD1 es una enzima lisosomal monomérica que convierte la esfingomielina (un lípido de la membrana plasmática) en ceramida mediante la eliminación de fosforilcolina. Esto genera componentes de segundo mensajero que participan en la transducción de señales. Los defectos en SMPD1 son la causa de la enfermedad de Niemann-Pick tipo A (NPA) y tipo B (NPB), también conocida como enfermedad de Niemann-Pick forma infantil clásica y enfermedad de Niemann-Pick forma visceral. La enfermedad de Niemann-Pick es un trastorno recesivo clínica y genéticamente heterogéneo. La NPB presenta escasa o nula afectación neurológica y los pacientes pueden sobrevivir hasta la edad adulta.
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Product Specification
Basic Information
Brands:Elabscience
Model Number:
Place of Origin:Porcelana
Warranty:
Safety Performance:
Protection Class:
Sterile Status:
Reconstitution:No aplicable
Shipping:Este producto se presenta en forma líquida. Se envía congelado con paquetes de hielo/gel azules. Al recibirlo, consérvelo inmediatamente a < -20 °C.
Battery:
Battery Service Life:
Component:
Technical Specifications
Capacity:
Concentration:
Dimension [D×W×H]:
Diameter:
Length:
Width:
High:
Volume:
Volume Range:
Speed:
Speed Range:
Max.Speed:
Max. RCF:
Temperature Range:
Operating Temperature Range:
Permissible Ambient Temperature :
Permissible Relative Humidity:
Input voltage:
Power Requirements:
Voltage/Frequency:
Sensitivity:
Specificity:
Precision:
Speed Accuracy:
Volume Accuracy:
Particle Size:
Pore Size:
Binding Capacity:
Calculated Molecular Weight:66,3 kDa
Observed Molecular Weight:
Purity: > 90 % según lo determinado mediante SDS-PAGE reductor.
Shelf Life:
Storage:Conservar a < -20 °C, estable durante 6 meses. Minimizar los ciclos de congelación y descongelación.
Random Error:
Acceleration/Braking time:
Aspiration Speed:
Calculated Molecular Weight:66,3 kDa
Dilution:
Driving Motor DC motor:
Em:
Ex:
Endotoxin: < 1,0 UE por μg de proteína según lo determinado por el método LAL.
Flow rate [liquid]:
Features and Capabilities
Application:Enzima
Detection Target:
Detection Type:
Detection Range:
Research Areas:Biología celular, Neurociencia, Transducción de señales, Metabolismo
Species Reactivity:
Reactivity:
Target Synonym:
Test Principle:
Quantitative/Qualitative :
Result Type:
Materials :
Assay Time:
Autoclave component:
Available Rotor Adapters:
Binding Capacity:
Bio-activity:Se mide por su capacidad para escindir la 2-N-hexadecanoilamino-4-nitrofenilfosforilcolina (HNPPC). La actividad específica es > 1000 pmol/min/μg.
Bottom Shape:
Bottom Type:
Buffer:
Cap Color:
Clonality:
Conjugation:
Coupled Ligand:
Cover Type:
Detection Instrument :
Dispensing Speed:
Display:
Form:
Formulation:Se suministra como estéril 20 mM Tris, 500 mM NaCl, 25 % glicerol, pH 7,5.
Graduation:
Growth Area: