Código SKU: PKSH033030_50μg-ES

Proteína SerpinA1/A1AT humana recombinante (etiqueta His), 50 μg

La serpina A1 es un miembro prototipo de la superfamilia Serpin de inhibidores de la serina proteasa. Al ser uno de los inhibidores de la proteasa más abundantes en la circulación, se sintetiza en los hepatocitos y, en menor medida, en los macrófagos, así como en las líneas celulares epiteliales intestinales, y se secreta como el inhibidor de la proteasa más abundante en la circulación, cuyos dianas incluyen la elastasa, la plasmina, la trombina, la tripsina, la quimotripsina y el activador del plasminógeno. Las mutaciones puntuales en las variantes nativas de la serpina A1 resultan en deficiencia de la serpina A1 y, en consecuencia, conducen a diversas complicaciones clínicas, como enfisema pulmonar, hepatitis juvenil, cirrosis y carcinoma hepatocelular. Por ejemplo, la variante Z (Glu342 a Lys) forma cuerpos de inclusión intracelulares, no se secreta y conduce a una deficiencia grave de la serpina A1. En consecuencia, la deficiencia de la serpina A1 en la circulación se asocia con enfisema o enfermedad hepática.

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