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Código SKU: PKSH031150_100μg-ES
Proteína humana recombinante HSPD1/HSP60 (etiqueta His y GST), 100 μg
La HSPD1, también conocida como HSP60, pertenece a la familia de las chaperoninas. La HSPD1 puede actuar como molécula de señalización en el sistema inmunitario innato. Esta proteína es esencial para el plegamiento y ensamblaje de proteínas recién importadas en las mitocondrias. También puede prevenir el plegamiento incorrecto y promover el replegamiento y el ensamblaje adecuado de polipéptidos desplegados generados en condiciones de estrés en la matriz mitocondrial. El gen HSPD1 es adyacente a un miembro de la familia relacionado, y la región entre ambos genes funciona como un promotor bidireccional. Se han asociado varios pseudogenes con este gen. Las mutaciones asociadas con este gen causan paraplejía espástica autosómica recesiva tipo 13. Los defectos en la HSPD1 son causa de paraplejía espástica autosómica dominante tipo 13 (SPG13). La paraplejía espástica es un trastorno degenerativo de la médula espinal que se caracteriza por una debilidad y espasticidad lentas, graduales y progresivas de las extremidades inferiores. Los defectos en HSPD1 son la causa de la leucodistrofia hipomielinizante tipo 4 (HLD4), también llamada chaperonopatía mitocondrial HSP60 o enfermedad MitCHAP-60. La HLD4 es una leucodistrofia hipomielinizante autosómica recesiva grave. La HSPD1 se caracteriza clínicamente por nistagmo rotatorio de inicio infantil, paraplejía espástica progresiva, regresión neurológica, deterioro motor y retraso mental profundo. La muerte suele ocurrir durante las dos primeras décadas de vida.
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Basic Information
Brands:Elabscience
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Technical Specifications
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Dimension [D×W×H]:
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Volume Range:
Speed:
Speed Range:
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Max. RCF:
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Operating Temperature Range:
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Permissible Relative Humidity:
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Power Requirements:
Voltage/Frequency:
Sensitivity:
Specificity:
Precision:
Speed Accuracy:
Volume Accuracy:
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Pore Size:
Binding Capacity:
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Observed Molecular Weight:
Purity:
Shelf Life:
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Acceleration/Braking time:
Aspiration Speed:
Calculated Molecular Weight:
Dilution:
Driving Motor DC motor:
Em:
Ex:
Endotoxin:
Flow rate [liquid]:
Features and Capabilities
Application:
Detection Target:
Detection Type:
Detection Range:
Research Areas:
Species Reactivity:
Reactivity:
Target Synonym:
Test Principle:
Quantitative/Qualitative :
Result Type:
Materials :
Assay Time:
Autoclave component:
Available Rotor Adapters:
Binding Capacity:
Bio-activity:
Bottom Shape:
Bottom Type:
Buffer:
Cap Color:
Clonality:
Conjugation:
Coupled Ligand:
Cover Type:
Detection Instrument :
Dispensing Speed:
Display:
Form:
Formulation:
Graduation:
Growth Area: