Código SKU: PKSH030677_50μg-ES

Proteína GM2A humana recombinante (Baculovirus, His Tag), 50 μg

GM2A (activador del gangliósido GM2) es una proteína de transferencia de lípidos que pertenece a la familia del dominio ML. GM2A puede alojar varios fosfolípidos y ácidos grasos de cadena sencilla. También exhibe cierta actividad de fosfolipasa independiente del calcio. GM2A se une a los gangliósidos y estimula la degradación del gangliósido GM2. Estimula únicamente la degradación del gangliósido GM2 y el glucolípido GA2 por la beta-hexosaminidasa A. GM2A actúa como un cofactor específico del sustrato para la enzima lisosomal β-hexosaminidasa A. La β-hexosaminidasa A, junto con el activador del gangliósido GM2, cataliza la degradación del gangliósido GM2 y otras moléculas que contienen N-acetil hexosaminas terminales. Extrae moléculas individuales de GM2 de las membranas y las presenta en forma soluble a la beta-hexosaminidasa A para la escisión de la N-acetil-D-galactosamina y la conversión a GM3. Los defectos en GM2A son la causa de la gangliosidosis GM2 tipo AB (GM2GAB), también conocida como variante AB de la enfermedad de Tay-Sachs.

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