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Código SKU: PDEH100833_100μg-ES
Proteína GLα humana recombinante (etiqueta His), 100 μg
La α-galactosidasa A es una glicoproteína homodímera que pertenece a la familia de las glicosil hidrolasas 27. Es una enzima lisosomal y se utiliza como terapia de reemplazo enzimático a largo plazo en pacientes con un diagnóstico confirmado de enfermedad de Fabry. La α-galactosidasa A puede hidrolizar las fracciones terminales de α-galactosilo de los glicolípidos y las glicoproteínas y catalizar la hidrólisis de la melibiosa en galactosa y glucosa. Los defectos de la α-galactosidasa A son la causa de la enfermedad de Fabry (EF), que es una enfermedad rara de esfingolipidosis ligada al cromosoma X con acumulación de glicolípidos en muchos tejidos. La enfermedad consiste en un error congénito del catabolismo de los glicoesfingolípidos. Los pacientes con EF muestran acumulación sistémica de globotriaoliceramida (Gb3) y glicoesfingolípidos relacionados en el plasma y los lisosomas celulares de todo el cuerpo. Los pacientes pueden presentar depósitos oculares, episodios febriles y dolor urente en las extremidades. La muerte se produce por insuficiencia renal, complicaciones cardíacas o cerebrales de la hipertensión u otra enfermedad vascular.
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Product Specification
Basic Information
Brands:Elabscience
Model Number:
Place of Origin:Porcelana
Warranty:
Safety Performance:
Protection Class:
Sterile Status:
Reconstitution:Se recomienda añadir agua estéril al vial para preparar una solución madre de 0,5 mg/mL. La concentración se mide mediante UV-Vis.
Shipping:Este producto se proporciona como polvo liofilizado que se envía con bolsas de hielo.
Battery:
Battery Service Life:
Component:
Technical Specifications
Capacity:
Concentration:
Dimension [D×W×H]:
Diameter:
Length:
Width:
High:
Volume:
Volume Range:
Speed:
Speed Range:
Max.Speed:
Max. RCF:
Temperature Range:
Operating Temperature Range:
Permissible Ambient Temperature :
Permissible Relative Humidity:
Input voltage:
Power Requirements:
Voltage/Frequency:
Sensitivity:
Specificity:
Precision:
Speed Accuracy:
Volume Accuracy:
Particle Size:
Pore Size:
Binding Capacity:
Calculated Molecular Weight:43,7 kDa
Observed Molecular Weight:48 kDa
Purity: > 95% según lo determinado mediante SDS-PAGE reductor.
Shelf Life:
Storage:Generalmente, las proteínas liofilizadas son estables hasta 12 meses si se almacenan entre -20 y -80 °C. La solución de proteína reconstituida puede conservarse entre 4 y 8 °C durante 2 a 7 días. Las alícuotas de las muestras reconstituidas son estables a < -20 °C durante 3 meses.
Random Error:
Acceleration/Braking time:
Aspiration Speed:
Calculated Molecular Weight:43,7 kDa
Dilution:
Driving Motor DC motor:
Em:
Ex:
Endotoxin:< 10 EU/mg de proteína según lo determinado por el método LAL.
Flow rate [liquid]:
Features and Capabilities
Application:
Detection Target:
Detection Type:
Detection Range:
Research Areas:Cardiovascular
Species Reactivity:
Reactivity:
Target Synonym:
Test Principle:
Quantitative/Qualitative :
Result Type:
Materials :
Assay Time:
Autoclave component:
Available Rotor Adapters:
Binding Capacity:
Bio-activity:No validado para actividad
Bottom Shape:
Bottom Type:
Buffer:
Cap Color:
Clonality:
Conjugation:
Coupled Ligand:
Cover Type:
Detection Instrument :
Dispensing Speed:
Display:
Form:
Formulation:Liofilizado a partir de PBS estéril, pH 7,4.
Normalmente se añaden entre un 5% y un 8% de trehalosa, manitol y un 0,01% de Tween 80 como protectores antes de la liofilización.
Consulte la información específica del buffer en el manual impreso.
Graduation:
Growth Area: