Proteína recombinante del factor del complemento humano H/CFH (etiqueta His), 100 μg

El factor H del complemento, también conocido como factor H 1 o CFH, es una glicoproteína que contiene ácido siálico y desempeña un papel fundamental en la regulación del sistema inmunitario mediado por el complemento, que participa en la defensa antimicrobiana, el procesamiento de inmunocomplejos y la muerte celular programada. El factor H protege a las células huésped de las lesiones resultantes de la activación descontrolada del complemento. El CFH regula la activación del complemento en las células propias al poseer actividad de cofactor para la escisión de C3b mediada por el factor I y actividad aceleradora de la degradación contra la convertasa de la vía alternativa C3, C3bBb. El CFH protege a las células propias de la activación del complemento, pero no de las bacterias ni los virus. Debido a su papel central en la regulación del complemento, la actividad aberrante del CFH tiene numerosas implicaciones clínicas. Las mutaciones en el gen del factor H se asocian con enfermedades graves y diversas, incluyendo trastornos renales poco frecuentes como el síndrome hemolítico urémico (SHU) y la glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP), también denominada enfermedad por depósitos densos (EDD), glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II o enfermedad por depósitos densos, así como la enfermedad retiniana más frecuente, la degeneración macular relacionada con la edad (DMAE). Además de sus actividades reguladoras del complemento, el factor H tiene múltiples actividades fisiológicas: 1) actúa como un componente de la matriz extracelular, 2) se une a receptores celulares del tipo integrina, y 3) interactúa con una amplia selección de ligandos, como la proteína C reactiva, la trombospondina, la sialoproteína ósea, la osteopontina y la heparina.