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Código SKU: PKSH030496_100μg-ES
Proteína recombinante humana COL6A3/Colágeno-VI (His Tag), 100 μg
Este gen codifica la cadena alfa-3, una de las tres cadenas alfa del colágeno tipo VI, un colágeno de filamentos granulados que se encuentra en la mayoría de los tejidos conectivos. La cadena alfa-3 del colágeno tipo VI es mucho más grande que las cadenas alfa-1 y -2. Esta diferencia de tamaño se debe en gran parte a un aumento en el número de subdominios, similares a los dominios del factor de von Willebrand tipo A, que se encuentran en el dominio globular amino terminal de todas las cadenas alfa. Se ha demostrado que estos dominios se unen a las proteínas de la matriz extracelular, una interacción que explica la importancia de este colágeno en la organización de los componentes de la matriz. Las mutaciones en los genes del colágeno tipo VI se asocian con la miopatía de Bethlem, una miopatía proximal autosómica dominante rara que aparece en la primera infancia. Las mutaciones en este gen también son una causa de la distrofia muscular congénita de Ullrich, también conocida como distrofia muscular escleroatónica de Ullrich, una miopatía congénita autosómica recesiva que es más grave que la miopatía de Bethlem. Se han identificado múltiples variantes de transcripción, pero solo se ha descrito la naturaleza completa de algunas de estas variantes.
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Product Specification
Basic Information
Brands:Elabscience
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Safety Performance:
Protection Class:
Sterile Status:
Reconstitution:
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Battery Service Life:
Component:
Technical Specifications
Capacity:
Concentration:
Dimension [D×W×H]:
Diameter:
Length:
Width:
High:
Volume:
Volume Range:
Speed:
Speed Range:
Max.Speed:
Max. RCF:
Temperature Range:
Operating Temperature Range:
Permissible Ambient Temperature :
Permissible Relative Humidity:
Input voltage:
Power Requirements:
Voltage/Frequency:
Sensitivity:
Specificity:
Precision:
Speed Accuracy:
Volume Accuracy:
Particle Size:
Pore Size:
Binding Capacity:
Calculated Molecular Weight:
Observed Molecular Weight:
Purity:
Shelf Life:
Storage:
Random Error:
Acceleration/Braking time:
Aspiration Speed:
Calculated Molecular Weight:
Dilution:
Driving Motor DC motor:
Em:
Ex:
Endotoxin:
Flow rate [liquid]:
Features and Capabilities
Application:
Detection Target:
Detection Type:
Detection Range:
Research Areas:
Species Reactivity:
Reactivity:
Target Synonym:
Test Principle:
Quantitative/Qualitative :
Result Type:
Materials :
Assay Time:
Autoclave component:
Available Rotor Adapters:
Binding Capacity:
Bio-activity:
Bottom Shape:
Bottom Type:
Buffer:
Cap Color:
Clonality:
Conjugation:
Coupled Ligand:
Cover Type:
Detection Instrument :
Dispensing Speed:
Display:
Form:
Formulation:
Graduation:
Growth Area: