Código SKU: PKSH032264_10μg-ES

Proteína recombinante del factor de coagulación humano IX/F9 (His Tag), 10 μg

El factor de coagulación IX (F9) pertenece a la familia de las peptidasas S1. Contiene dos dominios similares a EGF: un dominio Gla y un dominio de peptidasa S1. Se expresa principalmente en el hígado y se secreta en el plasma. El factor IX es una proteína plasmática dependiente de la vitamina K que participa en la vía intrínseca de la coagulación sanguínea mediante la conversión del factor X a su forma activa en presencia de iones Ca₂₂, fosfolípidos y factor VIIIa. Las mutaciones en las posiciones 43 y 46 impiden la escisión del propéptido; la mutación en la posición 93 probablemente impide su unión a las membranas celulares; y las mutaciones en las posiciones 191 o 226 impiden la escisión del péptido de activación. Las mutaciones del F9 humano pueden provocar trombofilia y hemofilia B recesiva ligada al cromosoma X (HEMB). Un trastorno de la coagulación sanguínea ligado al cromosoma X que se caracteriza por una tendencia permanente a las hemorragias debido a la deficiencia del factor IX. Es fenotípicamente similar a la hemofilia A, pero los pacientes presentan menos síntomas. Muchos pacientes son asintomáticos hasta que el sistema hemostático se ve afectado por una cirugía o un traumatismo.

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