Código SKU: PKSH031555_100μg-ES

Proteína CD131/CSF2RB humana recombinante (etiqueta His), 100 μg

El receptor beta del factor estimulante de colonias 2 de baja afinidad (CSF2RB), también conocido como antígeno CD131 (CD131), subunidad beta común del receptor de citocinas, cadena beta común del receptor GM-CSF/IL-3/IL-5, receptor de interleucina 3/receptor beta del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (IL3RB), es la cadena beta común del receptor de alta afinidad para IL-3, IL-5 y LCR. Se ha descrito que los defectos de esta proteína se asocian con la proteinosis alveolar proteica (PAP). El CD131 pertenece a la familia de receptores de citocinas de tipo I. El grupo de diferenciación (grupo de designación) (a menudo abreviado como CD) es un protocolo utilizado para la identificación e investigación de moléculas de la superficie celular presentes inicialmente en los glóbulos blancos, pero que se encuentran en casi cualquier tipo de célula del cuerpo, lo que proporciona dianas para la inmunofenotipificación celular. Los defectos en CD131/CSF2RB son la causa de la disfunción del metabolismo del surfactante pulmonar tipo 5 (SMDP5). La SMDP5 es un trastorno pulmonar poco frecuente debido a la alteración de la homeostasis del surfactante. Se caracteriza por el llenado alveolar con material flocular que se tiñe positivamente con el método del ácido peryódico de Schiff y se deriva de los fosfolípidos y componentes proteicos del surfactante. La acumulación excesiva de lipoproteínas en los alvéolos provoca dificultad respiratoria grave.

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