Proteína recombinante humana C2/Componente 2 del complemento (etiqueta His), 20 μg

El componente C2 del complemento forma parte de la vía clásica del complemento, la cual desempeña un papel fundamental en la inmunidad innata contra infecciones. C2 es una glicoproteína sintetizada en los hepatocitos del hígado y en otros tipos celulares de los tejidos extrahepáticos. Esta vía es activada por el complejo multimolecular C1, y posteriormente la forma monocatenaria de C2 se escinde en dos cadenas denominadas C2a y C2b por C1 activado. El segundo componente del complemento (C2) es una serina proteasa multidominio que cataliza las convertasas C3 y C5 de las vías clásica y de la lectina del complemento humano. Se investigó la relación entre C4b y C2 mediante resonancia plasmónica de superficie. C2a, que contiene un dominio de serina proteasa, se combina con el componente C4b del complemento para formar la convertasa C3 C4b2a, responsable de la activación de C3 y que estimula la respuesta inmunitaria adaptativa a través de la vía de la lectina. La C2 unida a C4b se escinde mediante proteasas clásicas (C1s) o lectinas (MASP2) para producir C4bC2a. C2 posee el mismo dominio de serina proteasa que C4bC2a, pero en una conformación inactiva similar a la de un zimógeno, que requiere un cambio conformacional inducido por un cofactor para su actividad. La deficiencia de C2 (C2D) es la deficiencia genética más común del sistema del complemento, y se han identificado dos tipos de C2D en el contexto de haplotipos específicos del MHC. Se ha descrito que la C2D en humanos aumenta la susceptibilidad a las infecciones y se asocia con ciertas enfermedades autoinmunes, como las enfermedades reumatológicas.