Código SKU: PDMH100079_100μg-ES

Proteína beta-glucuronidasa/GUSB humana recombinante (etiqueta His), 100 μg

La beta-glucuronidasa humana (EC 3.2.1.31), codificada por el gen GUSB, es una hidrolasa lisosomal que participa en la degradación gradual de glicosaminoglicanos que contienen ácido glucurónico, como el heparán sulfato, el condroitín sulfato y el hialuronano. Esta enzima solo es activa en el ácido glucurónico del extremo no reductor. Se ha descrito que la proteína nativa es una glicoproteína tetramérica compuesta por subunidades idénticas. Las mutaciones del gen GUSB se relacionan con la mucopolisacaridosis tipo VII. La acumulación de glicosaminoglicanos parcialmente degradados, con residuos de ácido glucurónico en los extremos no reductores, suele encontrarse en los lisosomas de pacientes con esta enfermedad. También se ha descrito que esta enzima puede contribuir a la depleción de condroitina del cartílago y, por lo tanto, facilitar el daño articular en la artritis reumatoide.

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