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Código SKU: PKSH031549_100μg-ES
Proteína humana recombinante ATL1/SPG3A/Atlastin-1 (etiqueta GST), 100 μg
La atlastina-1, también conocida como proteína A de la paraplejía espástica 3, proteína 3 de unión al nucleótido de guanina, proteína 3 de unión a GTP, GBP3, ATL1 y SPG3A, es una proteína de membrana de múltiples pasos que pertenece a la familia GBP y a la subfamilia de la atlastina. La ATL1/SPG3A se expresa predominantemente en el sistema nervioso central adulto y fetal. La expresión de ATL1/SPG3A en el cerebro adulto es al menos 50 veces mayor que en otros tejidos. La ATL1/SPG3A se detecta predominantemente en las neuronas piramidales de la corteza cerebral y el hipocampo del cerebro. La ATL1/SPG3A también se expresa en las neuronas motoras superiores e inferiores (a nivel proteico). Una característica distintiva de la ATL1/SPG3A es su frecuente aparición temprana, lo que plantea la posibilidad de que las anomalías del desarrollo puedan estar involucradas en su patogénesis. Las proteínas atlastina-1 mutantes SPG3A con sentido erróneo presentan una actividad GTPasa reducida y pueden actuar de forma dominante negativa con pérdida de función, formando oligómeros mixtos con la atlastina-1 de tipo silvestre. Los defectos en ATL1/SPG3A son la causa de la paraplejía espástica autosómica dominante tipo 3 (SPG3), también conocida como síndrome de Strumpell-Lorrain. La paraplejía espástica es un trastorno degenerativo de la médula espinal que se caracteriza por una debilidad y espasticidad lentas, graduales y progresivas de las extremidades inferiores.
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Basic Information
Brands:Elabscience
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Technical Specifications
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Dimension [D×W×H]:
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Length:
Width:
High:
Volume:
Volume Range:
Speed:
Speed Range:
Max.Speed:
Max. RCF:
Temperature Range:
Operating Temperature Range:
Permissible Ambient Temperature :
Permissible Relative Humidity:
Input voltage:
Power Requirements:
Voltage/Frequency:
Sensitivity:
Specificity:
Precision:
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Volume Accuracy:
Particle Size:
Pore Size:
Binding Capacity:
Calculated Molecular Weight:
Observed Molecular Weight:
Purity:
Shelf Life:
Storage:
Random Error:
Acceleration/Braking time:
Aspiration Speed:
Calculated Molecular Weight:
Dilution:
Driving Motor DC motor:
Em:
Ex:
Endotoxin:
Flow rate [liquid]:
Features and Capabilities
Application:
Detection Target:
Detection Type:
Detection Range:
Research Areas:
Species Reactivity:
Reactivity:
Target Synonym:
Test Principle:
Quantitative/Qualitative :
Result Type:
Materials :
Assay Time:
Autoclave component:
Available Rotor Adapters:
Binding Capacity:
Bio-activity:
Bottom Shape:
Bottom Type:
Buffer:
Cap Color:
Clonality:
Conjugation:
Coupled Ligand:
Cover Type:
Detection Instrument :
Dispensing Speed:
Display:
Form:
Formulation:
Graduation:
Growth Area: