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Código SKU: PKSH031600_500μg-ES
Proteína arilsulfatasa A/ARSA humana recombinante (etiqueta His), 500 μg
La arilsulfatasa A (ARSA) se sintetiza como una enzima lisosomal de 52 kDa. Pertenece a la familia de las sulfatasas, necesaria para la degradación lisosomal del cerebrósido-3-sulfato, un éster sulfato de esfingolípidos y un componente principal de la lámina de mielina. La arilsulfatasa A se activa mediante una modificación co- o postraduccional necesaria con la oxidación de cisteína a formilglicina. La leucodistrofia metacromática (MLD) es una enfermedad de almacenamiento lisosomal en los sistemas nerviosos central y periférico, con síntomas neurológicos graves y progresivos, causada por la deficiencia de arilsulfatasa A. La deficiencia de esta enzima también se observa en individuos aparentemente sanos, afección para la cual se introduce el término pseudodeficiencia. La ARSA forma dímeros tras recibir tres oligosacáridos ligados a N en el retículo endoplasmático, que posteriormente se transportan al aparato de Golgi, donde reciben marcadores de reconocimiento de manosa 6-fosfato. Así, el ARSA se transporta y se distribuye a los lisosomas densos de forma dependiente del receptor de manosa 6-fosfato. Se ha demostrado que, dentro de los lisosomas, los dímeros de ARSA pueden oligomerizarse a un octámero de forma dependiente del pH. La deficiencia de ARSA provoca leucodistrofia metacromática (MLD), un trastorno de almacenamiento lisosomal asociado con una desmielinización grave y progresiva en el sistema nervioso central y periférico. Además, la concentración sérica de arilsulfatasa A podría ser útil en el diagnóstico de cáncer de pulmón y del sistema nervioso central.
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Product Specification
Basic Information
Brands:Elabscience
Model Number:
Place of Origin:Porcelana
Warranty:
Safety Performance:
Protection Class:
Sterile Status:
Reconstitution:Consulte el manual impreso para obtener información detallada.
Shipping:Este producto se proporciona como polvo liofilizado que se envía con bolsas de hielo.
Battery:
Battery Service Life:
Component:
Technical Specifications
Capacity:
Concentration:
Dimension [D×W×H]:
Diameter:
Length:
Width:
High:
Volume:
Volume Range:
Speed:
Speed Range:
Max.Speed:
Max. RCF:
Temperature Range:
Operating Temperature Range:
Permissible Ambient Temperature :
Permissible Relative Humidity:
Input voltage:
Power Requirements:
Voltage/Frequency:
Sensitivity:
Specificity:
Precision:
Speed Accuracy:
Volume Accuracy:
Particle Size:
Pore Size:
Binding Capacity:
Calculated Molecular Weight:53,0 kDa
Observed Molecular Weight:53 kDa
Purity: > 97 % según lo determinado mediante SDS-PAGE reductor.
Shelf Life:
Storage:Generalmente, las proteínas liofilizadas son estables hasta 12 meses si se almacenan entre -20 y -80 °C. La solución de proteína reconstituida puede conservarse entre 4 y 8 °C durante 2 a 7 días. Las alícuotas de las muestras reconstituidas son estables a < -20 °C durante 3 meses.
Random Error:
Acceleration/Braking time:
Aspiration Speed:
Calculated Molecular Weight:53,0 kDa
Dilution:
Driving Motor DC motor:
Em:
Ex:
Endotoxin: < 1,0 UE por μg de proteína según lo determinado por el método LAL.
Flow rate [liquid]:
Features and Capabilities
Application:Enzima
Detection Target:
Detection Type:
Detection Range:
Research Areas:
Species Reactivity:
Reactivity:
Target Synonym:
Test Principle:
Quantitative/Qualitative :
Result Type:
Materials :
Assay Time:
Autoclave component:
Available Rotor Adapters:
Binding Capacity:
Bio-activity:Se mide por su capacidad para hidrolizar el sustrato 4-nitrocatecol sulfato (PNCS). La actividad específica es > 50 pmoles/min/μg.
Bottom Shape:
Bottom Type:
Buffer:
Cap Color:
Clonality:
Conjugation:
Coupled Ligand:
Cover Type:
Detection Instrument :
Dispensing Speed:
Display:
Form:
Formulation:Liofilizado a partir de Tris 25 mM estéril, NaCl 0,15 mM, pH 7,5
Normalmente se añaden entre un 5% y un 8% de trehalosa, manitol y un 0,01% de Tween 80 como protectores antes de la liofilización.
Consulte la información específica del buffer en el manual impreso.
Graduation:
Growth Area: