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Código SKU: PKSH033249_50μg-ES
Proteína alfa-galactosidasa A/GLA humana recombinante (etiqueta His), 50 μg
La α-galactosidasa A es una glicoproteína homodímera que pertenece a la familia de las glicosil hidrolasas 27. Es una enzima lisosomal y se utiliza como terapia de reemplazo enzimático a largo plazo en pacientes con un diagnóstico confirmado de enfermedad de Fabry. La α-galactosidasa A puede hidrolizar las fracciones terminales de α-galactosilo de los glicolípidos y las glicoproteínas y catalizar la hidrólisis de la melibiosa en galactosa y glucosa. Los defectos de la α-galactosidasa A son la causa de la enfermedad de Fabry (EF), que es una enfermedad rara de esfingolipidosis ligada al cromosoma X con acumulación de glicolípidos en muchos tejidos. La enfermedad consiste en un error congénito del catabolismo de los glicoesfingolípidos. Los pacientes con EF muestran acumulación sistémica de globotriaoliceramida (Gb3) y glicoesfingolípidos relacionados en el plasma y los lisosomas celulares de todo el cuerpo. Los pacientes pueden presentar depósitos oculares, episodios febriles y dolor urente en las extremidades. La muerte se produce por insuficiencia renal, complicaciones cardíacas o cerebrales de la hipertensión u otra enfermedad vascular.
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Especificación del producto
Información básica
Marcas: Elabscience
Número de modelo:
Lugar de origen: Porcelana
Garantía:
Rendimiento de seguridad:
Clase de protección:
Estado estéril:
Reconstitución: No aplicable
Envío: Este producto se presenta en forma líquida. Se envía congelado con paquetes de hielo/gel azules. Al recibirlo, consérvelo inmediatamente a < -20 °C.
Batería:
Vida útil de la batería:
Componente:
Especificaciones técnicas
Capacidad:
Concentración:
Dimensión [D×An×Al]:
Diámetro:
Longitud:
Ancho:
Alto:
Volumen:
Rango de volumen:
Velocidad:
Rango de velocidad:
Velocidad máxima:
RCF máximo:
Rango de temperatura:
Rango de temperatura de funcionamiento:
Temperatura ambiente admisible:
Humedad relativa permisible:
Voltaje de entrada:
Requisitos de energía:
Voltaje/Frecuencia:
Sensibilidad:
Especificidad:
Precisión:
Precisión de velocidad:
Precisión del volumen:
Tamaño de partícula:
Tamaño de poro:
Capacidad de encuadernación:
Peso molecular calculado: 46,4 kDa
Peso molecular observado: 50-60 kDa
Pureza: > 95 % según lo determinado mediante SDS-PAGE reductor.
Vida útil:
Almacenamiento: Conservar a < -20 °C, estable durante 6 meses. Minimizar los ciclos de congelación y descongelación.
Error aleatorio:
Tiempo de aceleración/frenado:
Velocidad de aspiración:
Peso molecular calculado: 46,4 kDa
Dilución:
Motor de accionamiento Motor de CC:
En:
Ejemplo:
Endotoxina: < 1,0 UE por μg de proteína según lo determinado por el método LAL.
Caudal [líquido]:
Características y capacidades
Aplicación:
Objetivo de detección:
Tipo de detección:
Rango de detección:
Áreas de investigación: Cardiovascular
Reactividad de las especies:
Reactividad:
Sinónimo de destino:
Principio de prueba:
Cuantitativo/Cualitativo:
Tipo de resultado:
Materiales:
Tiempo de ensayo:
Componente de autoclave:
Adaptadores de rotor disponibles:
Capacidad de encuadernación:
Bioactividad: No validado para actividad
Forma inferior:
Tipo de fondo:
Búfer:
Color de la gorra:
Clonalidad:
Conjugación:
Ligando acoplado:
Tipo de cubierta:
Instrumento de detección:
Velocidad de dispensación:
Pantalla:
Formulario:
Formulación: Se suministra como una solución filtrada de 0,2 μm de 20 mM de Tris-HCl, 150 mM de NaCl, pH 8,0.
Graduación:
Área de crecimiento: