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Anticuerpo policlonal ATXN7, 60 μL

Las ataxias cerebelosas autosómicas dominantes (ADCA) son un grupo heterogéneo de trastornos neurodegenerativos caracterizados por la degeneración progresiva del cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal. Clínicamente, las ADCA se han dividido en tres grupos: ADCA tipos I-III. La ADCAI es genéticamente heterogénea, con cinco loci genéticos, denominados ataxia espinocerebelosa (SCA) 1, 2, 3, 4 y 6, asignados a cinco cromosomas diferentes. La ADCAII, que siempre se presenta con degeneración retiniana (SCA7), y la ADCAIII, a menudo denominada síndrome cerebeloso puro (SCA5), son probablemente trastornos homogéneos. Se han clonado varios genes de SCA y se ha demostrado que contienen repeticiones de CAG en sus regiones codificantes. La ADCA se debe a la expansión de las repeticiones de CAG, lo que produce un tracto de poliglutamina alargado en la proteína correspondiente. Las repeticiones expandidas son de tamaño variable e inestables, y suelen aumentar de tamaño al transmitirse a generaciones sucesivas. Este locus se ha mapeado en el cromosoma 3 y se ha determinado que el alelo patológico asociado con la ataxia espinocerebelosa-7 contiene entre 38 y 130 repeticiones de CAG (cerca del extremo N-terminal), en comparación con las 7-17 del alelo normal. La proteína codificada es un componente de los complejos de remodelación de la cromatina que contienen TAF libre de TBP (STAGA) y TAF libre de TBP (TFTC), por lo que desempeña un papel en la regulación transcripcional. El empalme alternativo produce múltiples variantes de transcripción.

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Technical Specifications

Capacity:

Concentration:0,9 mg/ml

Dimension [D×W×H]:

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Temperature Range:

Operating Temperature Range:

Permissible Ambient Temperature :

Permissible Relative Humidity:

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Power Requirements:

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Sensitivity:

Specificity:

Precision:

Speed Accuracy:

Volume Accuracy:

Particle Size:

Pore Size:

Binding Capacity:

Calculated Molecular Weight:

Observed Molecular Weight:

Purity:

Shelf Life:12 meses

Storage:Conservar a -20 °C. Válido durante 12 meses. Evitar ciclos de congelación y descongelación.

Random Error:

Acceleration/Braking time:

Aspiration Speed:

Calculated Molecular Weight:

Dilution:IHC 1:50-1:300

Driving Motor DC motor:

Em:

Ex:

Endotoxin:

Flow rate [liquid]:

Features and Capabilities

Application:IHC

Detection Target:

Detection Type:

Detection Range:

Research Areas:Cáncer;Neurociencia

Species Reactivity:Humano; Ratón

Reactivity:

Target Synonym:

Test Principle:

Quantitative/Qualitative :

Result Type:

Materials :

Assay Time:

Autoclave component:

Available Rotor Adapters:

Binding Capacity:

Bio-activity:

Bottom Shape:

Bottom Type:

Buffer:PBS con 0,05% de NaN3 y 40% de glicerol, pH 7,4

Cap Color:

Clonality:Policlonal

Conjugation:No conjugado

Coupled Ligand:

Cover Type:

Detection Instrument :

Dispensing Speed:

Display:

Form:

Formulation:

Graduation:

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